知名企业家突然宣布：已在准备身后事

昨日，京东原副总裁、渐冻症抗争者蔡磊的消息再次登上微博热搜

在一档电视访谈节目里，蔡磊诚恳地说出，他已经可以完全接受死亡了。其实他去年已在准备身后事，包括找接班人、设立慈善信托、设立遗体捐献、写书等，“都是知道自己快不行了，在做的准备。”

(资料图)

在节目里，他还称自己第一年花了有近千万，基本上都是被骗的，“按摩、干细胞……外星人都来了，改名算命啥都有，全都体验过一遍。”

蔡磊也在朋友圈发布了微博热搜截图。他说：“谢谢大家一直关心着。待会上午10点和哈佛大学科学家团队，包括两位美国院士，一起探讨和合作新的渐冻症等神经退行性疾病药物加快在中国临床转化的可能。”

2019年秋天，41岁的蔡磊被确诊渐冻症。这种罕见病的发病率约为十万分之一点六，在生物医疗技术突飞猛进的今天，治愈率依旧为0。绝大多数患者将在2-5年内迎来生命终点。但蔡磊不甘于此，这位前京东副总裁习惯了挑战和玩命付出。2个月后，他决定以自身为武器，和渐冻症抗争到底。

他的实现路径包括：搭建数据库、寻找资金和科学家支持、推动药物管线研发；为数以万计的渐冻症患者提供支持，并在去年打出最后一颗子弹：联合1000多位病友，捐献脑组织和脊髓组织，供医学研究使用；他还与妻子共同尝试直播带货，撰写的自传《相信》，成为畅销书籍。

“纵使不敌，也绝不屈服。”如今，即使身体不断恶化，蔡磊的奔跑，依然没有停息：他时常一天工作16个小时以上，全年无休；他试图打破旧有的游戏规则，把资金、实验室、药企、患者和医院直接串联起来，尽最大可能缩短时间。

偶尔，蔡磊也会展现出他脆弱的一面。上个月，他在朋友圈记录了一件小事，4岁的儿子不知道从哪里听说他将死去，他忍不住吼了孩子，看到儿子痛哭流涕，他也心如刀割。他知道，这是儿子“本不应该承受之重”。此前，母亲也因为他患渐冻症抑郁许久，迅速虚弱。他想，何时人类才能攻克这个带来痛苦和绝望的疾病？

无论如何，他依然在奔跑，依然渴望缔造奇迹，他说：“我会战斗到最后一天，到我死亡的一天为止。”

网友：希望有奇迹

“渐冻症”的名字

和“白血病”一样

令人闻风丧胆

著名物理学家霍金、

人民英雄勋章获得者张定宇

都罹患该病

什么是渐冻症

渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化症、运动神经元病，因患者四肢肌肉进行性萎缩无力，最后无法活动，好像被冰冻住一样，因此被叫做渐冻症。患者又被称为“渐冻人”。

每年的6月21日是夏至节气，气温逐渐增高，可以融化冰块，因此每年的6月21日被称为“渐冻人日”，呼吁大家关注这一疾病，也鼓励所有患者，“夏至”终会到来，身体会慢慢解冻。

有哪些临床表现？

渐冻症以进行性肌肉萎缩为特征，起病隐匿，但症状持续加重。患者肌肉萎缩常从一侧肢体开始，然后逐渐蔓延到对侧及其他部位，最后会累及呼吸肌，导致呼吸衰竭。部分患者以口齿不清、吞咽困难起病，称为进行性延髓麻痹。也有小部分患者初始症状表现为呼吸困难，容易被误诊为呼吸系统疾病，导致延误诊治。除了肌肉萎缩外，大部分患者伴有肌肉痉挛、肉跳及体重下降，严重者半年体重下降可达30斤。

为什么会得渐冻症？

目前病因还不清楚，研究认为，渐冻症是衰老、基因和环境共同作用的结果。随着年龄的增长，人体的代谢及修复能力减弱，如果受到有害环境的刺激，会导致特定基因类型的个体发病。需要注意的是，外伤、手术、感染、过度疲劳、疫苗接种等会加重疾病的进展，但不是导致渐冻症的直接病因。

如何诊断渐冻症？

渐冻症需要专业的神经科医生来诊断，需要同时满足上运动神经元和下运动神经元受累的证据，且要排除其他疾病，包括颈椎间盘突出、腰椎间盘突出、多灶性运动神经病、神经根炎症、副肿瘤性周围神经病等，才能诊断渐冻症。肌电图在诊断中起重要作用，也需要专业的医生来解读。

渐冻症会遗传吗？

大部分渐冻症是散发的，仅有5—10%的渐冻症会遗传，大多数基因突变引起的渐冻症发病年龄较早，甚至在青少年时期就发病。大部分患者发病年龄在55—65岁之间，发病年龄越小，遗传的可能性越大。如果发病年龄<45岁，建议完善基因检测。

如何预防渐冻症？

由于无特效治疗办法，如何预防很关键。良好的作息习惯、注意锻炼身体、避免接触有害物质，对预防还是有益处的。送给大家4句话：注意休息不熬夜，荤素搭配不挑食，适当运动不躺平，返璞归真不折腾。

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渐冻症治疗最新进展

目前，渐冻症尚未有明确的治愈解决方案，世界卫生组织将渐冻症认定是“五大绝症之一”。

2019年，全球首个治疗SMA（脊髓性肌萎缩症，渐冻症的一种）的药物诺西那生钠注射液在我国上市，然而，价格高昂。2021年12月初，国家医保局公布一批新药进医保，这种“天价药”遭遇“灵魂砍价”，费用从近70万元/针降至3.3万元/针，让众多患者重新燃起生命的希望。

2022年9月29日，美国食品和药物管理局（FDA）批准了由Amylyx制药公司开发的药物Relyvrio，将作为一种治疗ALS（肌萎缩侧索硬化症，渐冻症的一种）的新方法。该药物是首款在随机、安慰剂对照临床试验中显著延缓ALS疾病进展并能延长生存期的治疗药物。目前在患者中的三期临床试验正在进行中，计划于2023年底或2024年初完成。

此外，脑机接口技术作为人机交互的终极手段，其发展值得期待。2022年，一位重度渐冻症患者通过脑机接口系统，实现了其大脑信号的读取，并通过机器上字母的选择组合完成了句子的完整表达。

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